تشخیص

برای تشخیص سندرم آیزنمنگر، پزشک سوابق پزشکی را بررسی می کند و معاینه و آزمایش های تشخیصی مناسب را انجام می دهد. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• آزمایشات خون. این آزمایش ممکن است برای بررسی تعداد سلول های خونی انجام شود، که اغلب در سندرم آیزنمنگر زیاد است. عملکرد کلیه، کبد و همچنین سطح آهن نیز ممکن است با آزمایش خون اندازه گیری شود.
• الکتروکاردیوگرام (ECG). این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را از طریق الکترودهای متصل به پوست ثبت می‌کند که می‌تواند به تشخیص بیماری کمک کند.
• اشعه ایکس قفسه سینه. پزشک ممکن است برای بررسی بزرگ شدن قلب و شریان ریوی، عکس رادیوگرافی قفسه سینه را تجویز کند.
• اکوکاردیوگرافی. سونوگرافی قلب را اکوکاردیوگرافی می نامند. این تست از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر دقیق از قلب استفاده می کند. اکوکاردیوگرام به پزشکان اجازه می دهد تا ساختار و جریان خون را ببینند تا نقایص قلبی را جستجو کنند.

   

• توموگرافی کامپیوتری (CT اسکن). در این آزمایش، در دستگاهی دراز می‌کشید که از ریه‌ها عکس می‌گیرد تا پزشکان بتوانند نقاطی از آن‌ها را ببیند. همچنین ممکن است از رنگی استفاده شود که تصاویر ریه را واضح تر نشان دهد.
• تصویربرداری رزنانس مغناطیسی (MRI). این آزمایش با استفاده از یک میدان مغناطیسی قدرتمند و رادیویی، تصاویری از رگ های خونی در ریه ها تولید می کند.
• کاتتریزاسیون قلبی. در این آزمایش، پزشکان یک لوله نازک و انعطاف‌پذیر (کاتتر) را در شریان کشاله ران قرار می دهند و با استفاده از تصویربرداری اشعه ایکس، کاتتر را به سمت قلب هدایت می کنند. پزشکان از کاتتریزاسیون قلبی برای اندازه‌گیری فشار خون در رگ‌های خونی یا حفره‌های قلب، اندازه هر نقص سپتوم، و فشار و جریان در سراسر نقص استفاده می‌کنند. اگر نیاز به انجام کاتتریزاسیون دارید، مطمئن شوید که یک متخصص قلب را انتخاب کرده اید که در تشخیص و درمان سندرم آیزنمنگر تخصص داشته باشد.
• تست پیاده روی پزشک شما ممکن است یک آزمایش پیاده روی شش دقیقه ای را برای بررسی میزان تحمل شما در سطح خفیف ورزش تجویز کند.
•  

رفتار

هدف درمان سندرم آیزنمنگر کنترل علائم شما یا فرزندتان و مدیریت این بیماری است. اگرچه هیچ درمانی وجود ندارد، اما داروها ممکن است کمک کنند احساس بهتری داشته باشید، کیفیت زندگی را بهبود بخشند و از عوارض جدی جلوگیری کنند.

پزشکان پس از ایجاد سندرم آیزنمنگر، جراحی را برای ترمیم سوراخ قلب توصیه نمی کنند، زیرا هر جراحی ممکن است تهدید کننده زندگی باشد. مهم است که به پزشک متخصص در سندرم آیزنمنگر مراجعه کنید.

 

مشاهده و نظارت

شما از طریق ویزیت های منظم با متخصص قلب و بیماری های مادرزادی قلب تحت نظر خواهید بود. باید حداقل سالی یک بار با متخصص قلب و عروق ملاقات داشته باشید. یک ارزیابی معمولی به طور کلی شامل بررسی کامل نشانه ها و علائم، معاینه علمی، آزمایش خون و آزمایش‌های دیگر سلامت قلب است.

 

 

داروها

داروها درمان اولیه برای سندرم آیزنمنگر هستند. هنگام مصرف دارو برای تغییر در فشار خون، سطح مایعات و ضربان نبض، باید تحت نظر پزشک باشد.

 

داروهای سندرم آیزنمنگر عبارتند از:

 

• داروهایی برای کنترل ریتم نامنظم قلب اگر ضربان قلب نامنظم دارید، می توانید داروهایی ر برای کنترل ریتم قلب دریافت کنید.
• مکمل های آهن اگر سطح آهن شما خیلی کم باشد، پزشک ممکن است مکمل های آهن را تجویز کند. اما بدون مشورت با پزشک خود شروع به مصرف مکمل های غذایی نکنید.
• آسپرین یا سایر داروهای رقیق کننده خون. اگر سکته مغزی، لخته خون یا انواع خاصی از ریتم های نامنظم قلب داشته اید، ممکن است پزشک آسپرین یا سایر داروهای رقیق کننده خون مانند وارفارین (Jantoven) را توصیه کند. با این حال، افرادی که به سندرم آیزنمنگر مبتلا هستند نیز در هنگام مصرف این داروها در معرض خطر خونریزی قرار دارند، بنابراین از مصرف داروهای رقیق کننده خون خودداری کنید، مگر اینکه پزشک به شما دستور دهد. از مصرف داروهای مسکن بدون نسخه، مانند ایبوپروفن (ادویل، موترین IB و...) یا ناپروکسن سدیم (Aleve)، بدون مشورت با پزشک ، خودداری کنید.
• دارویی که دیواره رگ های خونی را شل می کند. داروهایی به نام آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین داروهایی هستند که اثر اندوتلین را معکوس می کنند، ماده ای در دیواره رگ های خونی که باعث باریک شدن آنها می شود. یکی از این داروها، Bosentan (Tracleer)، ممکن است سطح انرژی و علائم را با کاهش مقاومت در عروق ریوی بهبود بخشد. اگر قرص بوسنتان مصرف می کنید، به نظارت ماهانه کبد نیاز دارید زیرا این دارو می تواند به کبد آسیب برساند.
• سیلدنافیل و تادالافیل. سیلدنافیل (Revatio، Viagra) و تادالافیل (Cialis، Adcirca) گاهی اوقات برای درمان فشار خون بالا در شریان های ریوی ناشی از سندرم آیزنمنگر استفاده می شود. این داروها با باز کردن رگ‌های خونی در ریه‌ها عمل می‌کنند تا خون راحت‌تر جریان داشته باشند. عوارض جانبی شامل ناراحتی معده، سرگیجه و مشکلات بینایی است.
• آنتی بیوتیک ها. بسته به شرایط، ممکن است قبل از انجام برخی اقدامات دندانپزشکی و پزشکی نیاز به مصرف آنتی بیوتیک داشته باشید. این روش ها ممکن است به باکتری اجازه ورود به جریان خون را بدهد. آنتی بیوتیک هایی که قبل از این روش ها مصرف می شوند می توانند به از بین بردن یا کنترل باکتری های مضری که ممکن است منجر به عفونت بافت های قلب (اندوکاردیت) شوند، کمک کنند.

   

جراحی یا سایر روش ها

اگر تعداد گلبول‌های قرمز خون بیش از حد بالا می‌رود و علائمی مانند سردرد، مشکل در تمرکز یا مشکلات بینایی ایجاد می‌کند، ممکن است پزشک خون‌گیری را برای کمک به کاهش تعداد سلول‌های خونی توصیه کند. عمل خونگیری فلبوتومی نامیده می شود. این کار نباید به صورت روتین انجام شود و فقط باید پس از مشاوره با متخصص بیماری های مادرزادی قلب انجام شود. هنگام خونگیری برای کمک به جایگزینی مایعات از دست رفته، باید مایعات IV دریافت کنید.

 

 

 

برخی از افراد مبتلا به سندرم آیزنمنگر ممکن است در نهایت به پیوند قلب و ریه یا پیوند ریه با ترمیم سوراخ در قلب نیاز داشته باشند، اگر سایر درمان‌ها علائم را کنترل نکنند.

 

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر سندرم آیزمنگر در شما تشخیص داده شود، همچنان می توانید با درمان و احتیاط مناسب زندگی فعال داشته باشید.

 

• از کم آبی بدن خودداری کنید. از پزشک خود بپرسید که روزانه چه مقدار مایعات نیاز دارید. اگر بیمار هستید، در یک اتاق گرم یا در حال سفر با هواپیما، ممکن است به مایعات بیشتری نیاز داشته باشید.
• در مورد برنامه های ورزشی با پزشک خود مشورت کنید. در حالی که نباید ورزش شدید انجام دهید، می توانید فعالیت های بدنی را با شدت کمتر انجام دهید. با پزشک خود در مورد اینکه چه نوع فعالیت بدنی برای شما مناسب است صحبت کنید.
• از ارتفاعات بالا دوری کنید.به دلیل سطح پایین اکسیژن در ارتفاعات بالا،  زندگی در ارتفاع 5000 فوتی (1524 متری) یا بالاتر از سطح دریا توصیه نمی شود. در مورد سفر با هواپیما یا ارتفاعات بالا با متخصص قلب خود برای توصیه های خاص صحبت کنید.

   

• از موقعیت هایی که می تواند فشار خون را بیش از حد کاهش دهد اجتناب کنید. اینها شامل نشستن در جکوزی یا سونا یا دوش گرفتن یا حمام آب گرم طولانی است. این فعالیت ها فشار خون را کاهش داده و باعث غش یا حتی مرگ می شود. همچنین باید از فعالیت‌هایی که باعث زور زدن طولانی‌مدت می‌شوند، مانند بلند کردن اجسام یا وزنه‌های سنگین اجتناب کنید.
• در مصرف هر گونه دارو و مکمل محتاط باشید. بسیاری از داروها یا داروهای مکمل و بدون نسخه ممکن است فشار خون را افزایش یا کاهش دهد، باعث افزایش یا لخته شدن خون شود یا بر عملکرد کلیه بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر تأثیر بگذارد. قبل از مصرف هر گونه مکمل یا دارو با پزشک صحبت کنید.
• واکسن آنفولانزا. اجتناب از عفونت برای افراد مبتلا به سندرم آیزنمنگر بسیار مهم است. کارشناسان توصیه می کنند هر سال واکسن آنفولانزا و هر پنج سال یک بار واکسن ذات الریه تزریق شود

   

• از دود سیگار خودداری کنید و مصرف مواد دخانی را ترک کنید. دود سیگار و سایر محصولات تنباکو می تواند خطرات را افزایش دهد. اجتناب از مصرف تفریحی مواد مخدر نیز مهم است.
•  

کنترل بارداری و بارداری

اگر مبتلا به سندرم آیزنمنگر هستید، باردار شدن خطرات جدی برای سلامتی همراه دارد - و می تواند تهدید کننده زندگی - برای مادر و نوزاد باشد. بسیار مهم است که زنان مبتلا به سندرم آیزنمنگر از باردار شدن خودداری کنند.

روش‌های موثر پیشگیری از بارداری عبارتند از وازکتومی برای مردان، یا جلوگیری از حاملگی‌ بلندمدت زنانه، از جمله دستگاه داخل رحمی (IUD) یا ایمپلنت هورمونی پیشگیری از بارداری مانند Nexplanon. بستن لوله های فالوپ (بستن لوله ها) یک روش پیشگیری از بارداری بسیار موثر است، اما به دلیل خطرات ناشی از انجام جراحی های جزئی، کمتر توصیه می شود.

قرص های ضد بارداری حاوی استروژن برای زنان مبتلا به سندرم آیزنمنگر توصیه نمی شود. استروژن خطر ایجاد لخته های خونی را افزایش می دهد که به طور بالقوه می تواند شریان قلب، مغز یا ریه ها را مسدود کند. استفاده از روش‌های بازدارنده، مانند کاندوم یا دیافراگم، به دلیل خطر شکست آن روش‌ها توصیه نمی‌شود.

 

 

مقابله و حمایت

اگر شما یا فرزندتان به سندرم آیزنمنگر مبتلا شده اید، طبیعی است که حتی پس از درمان نگران باشید. درمان‌ها می‌توانند به علائم کمک کنند و پیش‌آگهی را بهبود بخشند، ممکن است در شرایط خود احساس استرس یا نگرانی کنید.

 

در اینجا چند نکته وجود دارد که باید به خاطر داشته باشید تا به شما در مقابله با تشخیص و درمان سندرم آیزنمنگر کمک کند:

 

• مشکلات عاطفی. تشخیص سندرم آیزنمنگر زندگی را تغییر می دهد. ممکن است لازم باشد برنامه های خود را برای داشتن خانواده تغییر دهید و ممکن است از بدتر شدن خود عصبی شوید.

  اگر فرزند شما مبتلا به سندرم آیزنمنگر تشخیص داده شده باشد، ممکن است با رسیدن به سن مدرسه، احساس ناامنی کند و مشکلات عاطفی داشته باشد. با پزشک خود یا فرزندتان در مورد راه‌هایی که می توانید با این مشکلات کنار بیایید صحبت کنید، که ممکن است شامل گروه های حمایتی یا مراجعه به یک درمانگر یا روانشناس باشد.

• مشکلات رشدی برای کودکان از آنجایی که برخی از کودکانی که دارای نقایص مادرزادی قلبی و سندرم آیزنمنگر هستند ممکن است مدت زمان بهبودی طولانی‌ای پس از جراحی یا عمل داشته باشند، ممکن است از نظر رشدی از سایر کودکان هم سن خود عقب بمانند. مشکلات این کودکان ممکن است تا سال های مدرسه ادامه داشته باشد و همچنین ممکن است در خواندن یا نوشتن با مشکل مواجه شوند. با پزشک کودک خود در مورد راه هایی صحبت کنید که به کودک کمک می کند تا مشکلات رشد خود را برطرف کند.
• گروه های پشتیبانی یک مشکل پزشکی جدی برای شما یا فرزندتان آسان نیست و بسته به شدت بیماری ممکن است بسیار سخت و ترسناک باشد. ممکن است متوجه شوید که صحبت کردن با دیگرانی که چنین موقعیتی را تجربه کرده‌اند باعث آرامش و دلگرمی شما می‌شود. از پزشک خود یا پزشک فرزندتان بپرسید که آیا گروه های حمایتی وجود دارد یا خیر.
•  

آماده شدن برای قرار ملاقات 

اگر سندرم آیزنمنگر در شما تشخیص داده شود، به متخصص قلب ارجاع خواهید شد. یافتن یک متخصص قلب که تجربه درمان افرادی که دارای نقص مادرزادی قلبی هستند را داشته باشد، بسیار مهم است.

علائم سندرم آیزنمنگر، مانند رنگ پوست کبود (سیانوز) و تنگی نفس، جدی هستند. حتی اگر قبلاً نقص قلبی برای شما تشخیص داده نشده باشد، این علائم نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند.

از آنجایی که سندرم آیزنمنگر یک بیماری پیچیده است و از آنجایی که موارد زیادی برای بحث وجود دارد، ایده خوبی است که برای قرار ملاقات خود آماده باشید. در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که به شما کمک کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید و چه چیزی از پزشک خود انتظار داشته باشید.

 

 

آنچه شما می توانید انجام دهید

• درمان های قبلی قلب را یادداشت کنید. از آنجایی که سندرم آیزنمنگر اغلب به عنوان یک عارضه نقص قلبی ایجاد می شود، مهم است که پزشک در مورد داروهایی که مصرف کرده اید یا جراحی ها یا اقداماتی که انجام داده اید، در صورتی که قبلاً نقص قلبی تشخیص داده شده است، بداند.

   

• از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمانی که قرار ملاقات می گذارید، حتماً بپرسید که آیا از قبل باید کاری انجام دهید، مثلاً فرم ها را پر کنید یا رژیم غذایی خود را محدود کنید. برای مثال، برای برخی از آزمایشات تصویربرداری، ممکن است لازم باشد برای مدتی از قبل ناشتا باشید.

   

• هر علائمی را که تجربه می کنید، از جمله علائمی که به نظر می رسد نامرتبط با سندرم آیزنمنگر باشد، بنویسید. سعی کنید به یاد بیاورید که چه زمانی شروع شدند. مانند روزها، هفته ها، ماه ها، و سعی کنید از اصطلاحات مبهم مانند "چند وقت پیش" اجتناب کنید.

• اطلاعات شخصی کلیدی را یادداشت کنید، از جمله‌ سابقه خانوادگی نقایص قلبی،  بیماری ریوی، بیماری قلبی، سکته مغزی، فشار خون بالا یا دیابت، و هرگونه استرس یا تغییرات مهم زندگی.
• فهرستی از تمام داروها و ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید، تهیه کنید. همچنین اگر اخیرا مصرف دارویی را قطع کرده اید، حتماً به پزشک خود اطلاع دهید.
• در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه داشته باشید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که در یک قرار ملاقات به شما ارائه شده است، مشکل است. کسی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را که از دست داده اید یا فراموش کرده اید به خاطر بیاورد.
• سوالاتی را بنویسید تا از پزشک خود بپرسید.

زمان شما با پزشکتان ممکن است محدود باشد، بنابراین تهیه لیستی از سوالات می تواند به شما کمک کند از زمان با هم بودن خود نهایت استفاده را ببرید.

در صورت تمام شدن زمان، سوالات خود را از مهم ترین به کم ترین فهرست کنید.

 

 

در سندرم آیزنمنگر، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

 

• دلایل احتمالی دیگر علائم یا وضعیت من چیست؟
• به چه نوع آزمایشی نیاز دارم؟
• به چه درمانی نیاز دارم؟
• سطح مناسب فعالیت بدنی چقدر است؟
• هر چند وقت یک بار باید با شما برای پیگیری بیماری خود ملاقات کنم؟
• من شرایط سلامتی دیگری دارم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟
• آیا محدودیتی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
• آیا می توانید متخصصی را معرفی کنید که تجربه درمان سندرم آیزنمنگر را داشته باشید؟
• آیا بروشور یا موارد چاپی  دیگری وجود دارد که  با خود به خانه ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر سؤالاتی که برای پزشک خود آماده کرده اید، در هنگام ملاقات از پرسیدن سؤالات اضافی دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً سؤالاتی امی پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است زمانی را که نزد پزشک هستید مفیدتر کند.

 

 

پزشک شما ممکن است سوالات زیر را بپرسد:

 

• آیا قبلاًبرای شما بیماری قلبی یا فشار خون ریوی تشخیص داده شده بود؟ اگر چنین است، چه درمان هایی برای وضعیت خود انجام داده اید؟
• آیا تا به حال یکی از پزشکان شما گفته است که سوفل قلبی داشته اید؟ اگر بله، چه زمانی بود؟
• اولین بار چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
• آیا علائم شما مداوم بوده است یا گاه به گاه؟
• علائم شما چقدر شدید است؟
• به نظر می رسد چه چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
• آیا چیزی علائم شما را بدتر می کند؟
•